Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis linked to pathogenic microorganisms in pediatrics, pathophysiology and diagnosis: A review.
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Publisher
Pontificia Universidad Javeriana Cali
Abstract
Description
Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (s-HLH) is an acute systemic inflammatory disorder caused by uncontrolled activation of the immune system which produces a cytokine storm. This disorder is caused by infections, autoimmune diseases or malignancy and is more prevalent in adults, therefore it has few studies in pediatric patients. The aim of this review is to describe the pathophysiological relationship of s-HLH in pediatric patients according to infectious microorganisms and their diagnostic association. PubMed, Embase, SCOPUS and LILACS databases were used until May 2022. It was identified an association between s-HLH in pediatric patients and infection by different intracellular pathogens, whose pathophysiology produced similar clinical manifestations such as fever, pancytopenia and hepatosplenomegaly. Therefore, the presence of such findings should be considered to include s-HLH in the differential diagnosis.
La linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (s-HLH) es un trastorno inflamatorio sistémico agudo dado por activación descontrolada del sistema inmune produciendo, a su vez, una tormenta de citoquinas. Este trastorno es causado por infecciones, enfermedades autoinmunes o malignidad y es más prevalente en población adulta, por lo que cuenta con pocos estudios en pacientes pediátricos. El objetivo de esta revisión es describir la relación fisiopatológica de la s-HLH en pacientes pediátricos según los microorganismos infecciosos y su asociación diagnóstica. Se utilizaron las bases de datos PubMed, Embase, SCOPUS y LILACS hasta mayo de 2022. Se identificó una relación entre la s-HLH en pacientes pediátricos y la infección por diferentes patógenos intracelulares, cuya fisiopatología se relacionó con manifestaciones clínicas similares como fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia, hallazgos que deben ser considerados para incluir dentro del diagnóstico diferencial a la s-HLH.
La linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (s-HLH) es un trastorno inflamatorio sistémico agudo dado por activación descontrolada del sistema inmune produciendo, a su vez, una tormenta de citoquinas. Este trastorno es causado por infecciones, enfermedades autoinmunes o malignidad y es más prevalente en población adulta, por lo que cuenta con pocos estudios en pacientes pediátricos. El objetivo de esta revisión es describir la relación fisiopatológica de la s-HLH en pacientes pediátricos según los microorganismos infecciosos y su asociación diagnóstica. Se utilizaron las bases de datos PubMed, Embase, SCOPUS y LILACS hasta mayo de 2022. Se identificó una relación entre la s-HLH en pacientes pediátricos y la infección por diferentes patógenos intracelulares, cuya fisiopatología se relacionó con manifestaciones clínicas similares como fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia, hallazgos que deben ser considerados para incluir dentro del diagnóstico diferencial a la s-HLH.
Keywords
Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria, Infección, Fisiopatología, Respuesta inmunológica, Diagnóstico, Pediatría, Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, Infection, Physiopathology, Immunologic responde, Diagnosis, Pediatrics