Refractory dermatomyositis and polymyositis in adults: Treatment options
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Pontificia Universidad Javeriana Cali
Abstract
Description
Dermatomyositis and polymyositis are rare autoimmune diseases, classified as inflammatory myopathies, clinically characterized by muscle weakness, frequently accompanied by extramuscular manifestations. Patients usually achieve remission or low levels of disease activity with initial treatment with glucocorticoids (may or may not be combined with immunomodulators), when this fails, it is considered refractory dermatomyositis and polymyositis (a new muscle biopsy must first be performed to rule out alternative diagnoses), thus additional treatments will be required for its management. The treatment of refractory dermatomyositis and polymyositis continues to be a challenge due to the lack of scientific evidence to validate the effectiveness of alternative drugs. This review presents some of the therapeutic alternatives. Biological therapies, especially rituximab and abatacept, were found in the literature as promising to reduce morbidity and mortality in both pathologies.
La dermatomiositis y polimiositis son enfermedades autoinmunes raras, clasificadas dentro de las miopatías inflamatorias, y caracterizadas clínicamente por debilidad muscular, frecuentemente acompañada de manifestaciones extramusculares. Los pacientes usualmente logran la remisión o niveles bajos de actividad de la enfermedad con el tratamiento inicial con glucocorticoides (pueden o no estar asociados a inmunomoduladores), cuando este falla se considera una dermatomiositis y polimiositis refractarias (antes se debe realizar una nueva biopsia muscular para descartar diagnósticos alternativos) por lo cual se requerirán tratamientos adicionales para su manejo. El tratamiento de la dermatomiositis y polimiositis refractarias continúa siendo un reto debido a la falta de evidencia científica que permita validar la efectividad de fármacos alternativos. Esta revisión presenta algunas de las alternativas terapéuticas. Se encontró en la literatura como prometedoras para disminuir la morbimortalidad en ambas patologías las terapias biológicas, especialmente el rituximab y abatacept.
La dermatomiositis y polimiositis son enfermedades autoinmunes raras, clasificadas dentro de las miopatías inflamatorias, y caracterizadas clínicamente por debilidad muscular, frecuentemente acompañada de manifestaciones extramusculares. Los pacientes usualmente logran la remisión o niveles bajos de actividad de la enfermedad con el tratamiento inicial con glucocorticoides (pueden o no estar asociados a inmunomoduladores), cuando este falla se considera una dermatomiositis y polimiositis refractarias (antes se debe realizar una nueva biopsia muscular para descartar diagnósticos alternativos) por lo cual se requerirán tratamientos adicionales para su manejo. El tratamiento de la dermatomiositis y polimiositis refractarias continúa siendo un reto debido a la falta de evidencia científica que permita validar la efectividad de fármacos alternativos. Esta revisión presenta algunas de las alternativas terapéuticas. Se encontró en la literatura como prometedoras para disminuir la morbimortalidad en ambas patologías las terapias biológicas, especialmente el rituximab y abatacept.
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Keywords
Dermatomiositis, Polimiositis, Terapéutica, Acciones farmacológicas, Miositis, Polymyositis, Dermatomyositis, Treatment, Pharmacotherapy, Myositis